سندروم شای دراگر | علایم، تشخیص و درمان

سندرم شای-دراگر (Shy-Drager syndrome) که به عنوان آتروفی سیستم چندگانه (Multiple System Atrophy – MSA) نیز شناخته می‌شود، یکی از بیماری‌های عصبی نادر و پیشرونده است که به تدریج عملکردهای حیاتی و خودمختار بدن را مختل می‌کند. این اختلال با تخریب تدریجی سیستم عصبی مرکزی و سیستم عصبی خودمختار همراه است و منجر به ضعف و اختلال در کنترل عملکردهایی نظیر تنظیم فشار خون، تنفس، کنترل مثانه، هضم غذا و حتی حرکات عضلانی می‌شود.

علائم این بیماری به دو دسته‌ی اصلی تقسیم می‌شوند: علائم حرکتی و غیرحرکتی. از علائم حرکتی می‌توان به اختلالات مشابه پارکینسون اشاره کرد که شامل کندی حرکت، سفتی عضلات و مشکلات تعادلی است. در بخش غیرحرکتی، مشکلاتی نظیر افت فشار خون، بی‌اختیاری ادرار، اختلالات جنسی و حتی مشکلات تنفسی بروز می‌کند. این سندرم به دلیل مشابهت علائم با بیماری پارکینسون و سایر اختلالات عصبی به سختی تشخیص داده می‌شود.

در این مقاله، به بررسی جامع سندرم شای-دراگر، علائم، روش‌های تشخیصی و درمانی آن خواهیم پرداخت و به اهمیت شناخت دقیق این بیماری برای ارتقاء کیفیت زندگی بیماران و مدیریت بهتر علائم آن اشاره خواهیم کرد.

با ما همراه باشید تا درک بیشتری از این بیماری پیچیده و تاثیرات آن بر سیستم عصبی به دست آورید.

سندرم شای دراگر چیست؟

سندرم آتروفی چند سیستمی (MSA) یک بیماری عصبی پیشرونده است که باعث تحلیل تدریجی برخی مناطق مغز می‌شود. این تحلیل‌ها منجر به اختلال در عملکردهای خودکار بدن مانند حرکت، تنفس، هضم و فشار خون می‌شود. متأسفانه، MSA بیماری‌ای است که به مرور زمان بدتر می‌شود و در حال حاضر هیچ درمانی که بتواند روند پیشرفت آن را متوقف کند وجود ندارد.

به طور معمول، طول عمر بیماران مبتلا به این بیماری بین 6 تا 10 سال پس از تشخیص است. با این حال، شدت و سرعت پیشرفت بیماری ممکن است در افراد مختلف متفاوت باشد و برخی بیماران ممکن است بیش از این مدت زنده بمانند. مدیریت بیماری بیشتر بر روی کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی تمرکز دارد.

اصطلاح “آتروفی سیستم چندگانه” یک اصطلاح جدید است که ویژگی‌های سه بیماری قدیمی‌تر را در خود ترکیب می‌کند:

• سندرم شای- دراگر
• آتروفی الیوپونتوسربلار پراکنده (Sporadic olivopontocerebellar atrophy)
• دژنراسیون استریاتونیگرال (Striatonigral degeneration)

پس از مشاهده ویژگی‌های مشترک در بیماری‌های فوق، متخصصان نام آتروفی سیستم چندگانه (سندرم آتروفی چند سیستمی) را برای آن انتخاب کردند. علائم این بیماری بسته به مناطق آسیب‌دیده مغز متفاوت است و می‌تواند اشکال و ترکیبات مختلفی داشته باشد.

پس از تشخیص MSA، متخصصان با طبقه‌بندی آن به دو نوع بر اساس علائم، آن را دقیق‌تر تعریف کردند:

• MSA-C (MSA مخچه‌ای): این نوع MSA بر توانایی هماهنگی حرکات تأثیر می‌گذارد و باعث علائمی مانند آتاکسی (به انگلیسی: Ataxia) (عدم هماهنگی حرکات) می‌شود. اگرچه آتاکسی برجسته‌ترین ویژگی است، اما افراد مبتلا به این نوع نیز دچار اختلالات خودکار و افت می‌شوند.
• MSA-P (MSA پارکینسونی): این نوع MSA علائمی مشابه بیماری پارکینسون دارد، از جمله لرزش، سفتی و برادیکینزی (کند شدن حرکات). اگرچه ویژگی‌های پارکینسونی ممکن است در ابتدا برجسته‌تر باشند، اما اختلالات خودکار و آتاکسی نیز می‌توانند همراه با آن رخ دهند.

لازم به ذکر است که اگرچه این زیرگروه‌ها وجود دارند، اما بسیاری از افراد مبتلا به MSA ممکن است ترکیبی از علائم هر دو دسته را نشان دهند که طبقه‌بندی را در برخی موارد پیچیده‌تر می‌کند.

علت ایجاد سندرم شای دراگر چیست؟

علت دقیق سندرم شای دراگر (MSA) هنوز به طور کامل شناخته نشده است و موضوع تحقیقات گسترده در حوزه علوم اعصاب است. با این حال، دانشمندان و محققان به برخی از عوامل احتمالی که ممکن است در بروز این بیماری نقش داشته باشند، پی برده‌اند.

• تخریب پروتئین آلفا-سینوکلئین (alpha-synuclein): یکی از مهم‌ترین نظریه‌ها در مورد علت MSA، تجمع  غیرطبیعی پروتئین آلفا-سینوکلئین در سلول‌های عصبی است. این تجمع می‌تواند به مرگ سلول‌های عصبی و ایجاد علائم بیماری منجر شود.
• عوامل ژنتیکی: مطالعات نشان می‌دهند که برخی جهش‌های ژنتیکی ممکن است خطر ابتلا به MSA را افزایش دهند. با این حال، نقش ژنتیک در این بیماری هنوز به طور کامل شناخته نشده است و به نظر می‌رسد که عوامل محیطی نیز در بروز آن نقش دارند.
• عوامل محیطی: برخی عوامل محیطی مانند قرار گرفتن در معرض سمومی مانند سموم کشاورزی، حلال‌ها و مواد شیمیایی صنعتی و برخی عفونت‌ها ممکن است به عنوان عوامل محرک یا تشدید کننده بیماری عمل کنند.
• عوامل پیری: MSA بزرگسالان بالای ۳۰ سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد. علائم آن احتمالاً بین سنین ۵۰ تا ۵۹ سال شروع می‌شوند. این بیماری تأثیری بر افراد بر اساس جنسیت ندارد.
• اختلالات متابولیکی: برخی اختلالات متابولیکی مانند اختلالات در متابولیسم آهن ممکن است با بروز MSA مرتبط باشند.

علائم سندرم سندرم آتروفی چند سیستمی

سندرم آتروفی چند سیستمی (MSA) علائمی متنوع را به همراه دارد که به طور کلی می‌توان آن‌ها را به سه دسته تقسیم کرد: اختلالات خودمختار (اتونومیک)، علائم حرکتی و علائم شناختی و عاطفی. برخی از این علائم در هر دو نوع این بیماری مشترک هستند، در حالی که برخی دیگر به نوع خاص بیماری بستگی دارند.

اختلالات خودمختار (Autonomic Dysfunction)

در هر دو نوع MSA، اختلالات عملکردی سیستم عصبی خودمختار دیده می‌شود که بر توانایی بدن در انجام فعالیت‌های خودکار تأثیر می‌گذارد. این علائم عبارتند از:

• افت فشار خون ارتواستاتیک (Orthostatic Hypotension): افت ناگهانی فشار خون هنگام ایستادن که منجر به سرگیجه یا حتی بیهوشی می‌شود.
• اختلالات ادراری و گوارشی: عدم کنترل ادرار (بی‌اختیاری ادراری) و مدفوع (بی‌اختیاری مدفوعی) به دلیل مشکلات در کنترل مثانه و روده‌ها.
• اختلالات جنسی: مانند ناتوانی در نعوظ در مردان.
• اختلال خواب (REM): مشکلاتی شبیه به بیماری پارکینسون، مانند بی‌قراری در خواب.
• کاهش تعریق (Anhidrosis): کاهش تعریق که می‌تواند باعث مشکلاتی در تنظیم دمای بدن شود.
• مشکلات بینایی، خشکی دهان.
• یبوست و هضم کند: کاهش سرعت هضم غذا و مشکلات گوارشی.

این اختلالات خودمختار ممکن است چندین ماه یا حتی سال‌ها قبل از بروز علائم حرکتی ظاهر شوند، که در حدود 20% تا 75% از موارد MSA دیده می‌شود.

علائم شناختی و عاطفی

در حدود یک‌سوم از موارد، افراد دچار مشکلات شناختی و احساسی می‌شوند که شامل موارد زیر است:

• اضطراب و افسردگی.
• نوسانات عاطفی: بروز خنده یا گریه‌های ناگهانی و غیر مرتبط با موقعیت.
• حملات پانیک.
• افکار خودآزاری یا خودکشی.

علائم حرکتی (Movement-related Symptoms)

علائم حرکتی بسته به نوع MSA متفاوت هستند:

1. در نوع MSA-C (آتروفی چند سیستمی مخچه‌ای)، علائم مرتبط با مخچه شامل آتاکسی (Ataxia) یا عدم تعادل و هماهنگی است. این علائم عبارتند از:

• • حرکات دست و پا که غیرهماهنگ و کنترل‌نشده‌اند.
  • لرزش‌های عملی (Action Tremor) که هنگام انجام حرکت بدتر می‌شوند.
  • گام‌های غیرمعمول و بزرگ هنگام راه رفتن.
  • حرکات نامنظم و پرش‌های غیرکنترل‌شده چشم (نیستاگموس).

2. در نوع MSA-P (پارکینسونیسم)، علائم شبیه به بیماری پارکینسون هستند و معمولاً ابتدا در یک طرف بدن شروع می‌شوند و سپس به هر دو طرف گسترش می‌یابند. این علائم شامل:

• • کندی حرکت (Bradykinesia).
  • سفتی عضلات (Rigidity) و ایجاد حالت خمیده.
  • افتادن‌های مکرر هنگام راه رفتن.
  • تکلم نامفهوم و مبهم.

بهترین راهکار برای پیشگیری از ابتلا به سندروم شای دراگر چیست؟

آنچه از مقاله «سندروم شای دراگر؛ علایم، تشخیص و درمان» آموختیم

سندرم شای-دراگر یک بیماری عصبی نادر و پیشرونده است که به تدریج بر عملکردهای خودکار بدن مانند حرکت، تنفس و کنترل مثانه تأثیر می‌گذارد. علل دقیق این بیماری هنوز به طور کامل شناخته نشده است، اما عوامل ژنتیکی و محیطی در آن نقش دارند. علائم این بیماری متنوع بوده و تشخیص آن به دلیل شباهت با سایر اختلالات عصبی، چالش‌برانگیز است.

در حال حاضر، درمانی برای متوقف کردن پیشرفت این بیماری وجود ندارد. اما با مدیریت دقیق علائم و سبک زندگی سالم، می‌توان کیفیت زندگی بیماران را بهبود بخشید. تحقیقات گسترده‌ای در زمینه شناخت دقیق مکانیسم‌های بیماری و یافتن درمان‌های موثرتر در حال انجام است.

به طور خلاصه، سندرم شای-دراگر یک بیماری پیچیده و چالش‌برانگیز است که نیازمند رویکردی چند وجهی برای مدیریت و درمان است. با افزایش آگاهی عمومی و حمایت از تحقیقات، می‌توان امیدوار بود که در آینده نزدیک پیشرفت‌های قابل توجهی در زمینه درمان و مراقبت از بیماران مبتلا به این سندرم حاصل شود.

منبع:

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17250-multiple-system-atrophy